Незаращение дужек позвонков (оно же — расщепление позвоночника, на латыни — spina bifida) — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом костной ткани в позвонке(-ах), приводящее к спинномозговым грыжам. От дужек позвонков отходят отростки, к которым, в свою очередь, крепятся околопозвоночные мышцы (длинные и короткие мышцы спины). Если дужек хоть в одном позвонке какого-либо отдела нет, значит, возникает нестабильность позвоночника, что приводит к двигательным нарушениям.
Отсутствие дужек позвонков
Что такое незаращение дужек позвонков
Название заболевания полностью отражает его суть. При данной патологии происходит незаращение тела позвонка с его дужками, что ведет к формированию щели, через которую наружу выходят различные части спинного мозга. От степени выхода данной структуры зависят симптоматика заболевания и его прогноз.
Классификация незаращений
Выделяется 5 степеней данного патологического состояния.
Первая носит название spina bifida и представляет собой самое легкое проявление незаращения. Иногда ее также называют скрытым расщеплением дужек, поскольку спинномозговых грыж не формируется, но, несмотря на это, тело позвонка и дужки соединяются между собой хрящевой тканью.
Другие степени заболевания выглядят следующим образом:
- При 2 степени дужки также не зарастают, но происходит формирование щели, через которую снаружи формируется грыжа, состоящая из самой оболочки спинного мозга и его жидкости.
- На 3 стадии дужки расщепляются и в грыжевом выпячивании присутствует сам мозг, можно также рассмотреть нервные окончания в мешке.
- 4 степень характеризуется незаращением дужек, при котором ликвор накапливается в центральном спинномозговом канале. Клиническое течение очень тяжелое.
- Пятая, степень имеет в основе полное незаращение позвоночного столба, при котором происходит обнажение спинного мозга снаружи. Такие пациенты нежизнеспособны и практически сразу погибают.
Важно! Наличие полного незаращения дужки первого крестцового позвонка и пятого поясничного у детей в возрасте до 10 лет патологией не считается. Речь идет о разновидности spina bifida, которая постепенно проходит, костные структуры срастаются, и все приходит в норму.
Строение позвоночника — позвоночный столб, шейные позвонки, грудные позвонки, поясничные позвонки
1. Позвоночный столб, columna vertebralis. Рис. А. 1а — Позвонок, vertebra. 2. Позвоночный канал, canalis vertebralis. Образуется позвоночными отверстиями. Содержит спинной мозг. Рис. Б. 3. Тело позвонка, corpus vertebrae (verte- ~ brale). Рис. Б, В, Г. За. Межпозвоночная поверхность, fades intervertebralis. Поверхность тела позвонка, обращенная к соседнему позвонку. Рис. Б. 3б. Кольцевой апофиз (эпифиз), apophysis anularis. Костный выступ в виде кольца, расположенный на верхней и нижней поверхностях тела позвонка. Является вторичным центром окостенения. Рис. Б. 4. Дуга позвонка, arcus vertebrae (vertebralis). Ограничивает позвоночное отверстие сзади и с боков. Рис. В, Г. 5. Ножка дуги позвонка, реdieulus arcus vertebrae. Часть дуги между телом и поперечным отростком. Рис. Б, Г. 6. Пластинка дуги позвонка, lamina arcus vertebrae (vertebralis). Часть дуги между поперечным и остистым отростками. Рис. В. 6а. Нейроцентральное соединение (neurocentralis). Находится между центрами окостенения в нейральных дужках и теле позвонка. Выявляется у плодов и детей раннего возраста. Рис. Г. 7. Межпозвоночное отверстие, foramen intervertebral. Ограничено верхней и нижней позвоночными вырезками, телом позвонка и межпозвоночным диском. Содержит спинномозговой нерв и мелкие сосуды. Рис. А, Б. 8. Верхняя позвоночная вырезка, incisura vertebralis superior. Вырезка на верхнем крае ножки дуги позвонка. Рис. Б. 9. Нижняя позвоночная вырезка, incisura vertebralis inferior. Вырезка на нижнем крае ножки дуги позвонка. Рис. Б. 10. Позвоночное отверстие, foramen vertebrate. Ограничено дугой и телом позвонка. Отверстия всех позвонков составляют позвоночный канал. Рис. В, Г. 11. Остистый отросток, processus spinosus. У 2 — 4 шейных позвонков остистые отростки раздвоены. Рис. Б, В, Г. 12. Поперечный отросток, processus transversa. Рис. Б, В. 13. Реберный отросток, processus costalis. Поперечный отросток поясничного позвонка. Аналог рудиментарного ребра. Рис. Г. 14. Верхний суставной отросток, processus articularis (zygapophysis) superior. Расположен на дуге позвонка и направлен вверх. Рис. Б, В, Г. 15. Нижний суставной отросток, processus articularis (zygapophysis) inferior. Расположен на дуге позвонка и направлен вниз. Рис. Б, В. 16. Шейные позвонки, vertebrae cervicales. В состав шейного отдела позвоночного столба входят семь позвонков (С1 — С7). Рис. А. 17. Крючок тела, uncus corporis. Направленный вверх крючковидный отросток, расположенный вдоль латерального края тел шейных позвонков. Пролиферация костной ткани в этом месте может вызвать сдавление спинномозгового нерва. Рис. В. 18. Отверстие поперечного отростка, foramen tram. ersarium. Расположено в поперечных отростках шейных позвонков. Содержит позвоночную артерию и вену. Рис. В. 19. Передний бугорок, tuberculum anterius. Возвышение на поперечных отростках С2-7, направленное вперед, которое служит местом прикрепления мышц. Рис. В. 20. Задний бугорок, tuberculum posterius. Возвышение на поперечных отростках С2-7, направленное назад, которое служит местом прикрепления мышц. Рис. В. 21. Сонный бугорок, tuberculum caroticum. Передний бугорок С6. Рис. А. 22. Борозда спинномозгового нерва, sulcus n.spinalis. Расположена на поперечных отростках СЗ-7. В ней проходит спинномозговой нерв. Рис. В. 23. Выступающий позвонок, vertebra prominens (СП). Седьмой шейный позвонок, имеющий самый длинный остистый отросток (в 70% случаев). Рис. А. 24. Грудные позвонки, vertebrae thoracicae. В состав грудного отдела позвоночного столба входят двенадцать позвонков (Т1 — 12). Рис. А. 25. Верхняя реберная ямка, fovea costalis superior. Расположена на теле позвонка выше ножки дуги. Служит для сочленения с головкой ребра. Рис. Б. 26. Нижняя реберная ямка, fovea costalis inferior. Расположена на теле позвонка ниже ножки дуги. Служит для сочленения с головкой ребра. Рис. Б. 27. Реберная ямка поперечного отростка, ~ fovea costalis processus transversi. Суставная поверхность для сочленения с бугорком ребра, расположенная на поперечном отростке позвонка. Рис. Б. 28. Поясничные позвонки, vertebrae lumbales (lumbares). В состав поясничного отдела позвоночного столба входят пять позвонков (L1 — 5). Рис. А. 29. Добавочный отросток, processus accessorius (vertebrarum lumbalium). Рудимент поперечного отростка поясничных позвонков. Отходит от основания реберного отростка и направлен назад. Рис. Г. 30. Сосцевидный отросток, processus mamillaris. Рудиментарный отросток поясничных позвонков. Отходит от заднего края верхнего суставного отростка и направлен назад. Рис. Г.
Причины
Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.
Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.
Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.
Лучевая диагностика
Основные характеристики
- Наиболее типичный симптом: гиподенсная линия с четкими контурами, выявляемая в структуре ножки дужки позвонка при КТ.
- Локализация: наиболее часто стресс-переломы дужки возникают в позвонках поясничного отдела, реже — в позвонках грудного отдела и наиболее редко — в шейном отделе.
- Размер: вариабелен, от частичного до полного перелома со смещением.
Морфология.
- Линия перелома ориентирована вертикально.
- Может сочетаться с остеосклерозом и гиперостозом.
Рентгено-семиотика
Рентгенография.
В структуре ножки дужки позвонка выявляется линия перелома.
Прилежащая костная ткань с элементами остеосклероза.
КТ-семиотика
КТ без контрастного усиления.
Плоскость перелома проходит через ножку дужки позвонка и ориентирована во фронтальной плоскости.
Стресс-перелом нередко сочетается с остеосклерозом. Зона склероза может быть достаточно обширной, имитируя неопластический рост.
При выявлении подобных изменений следует анализировать состояние дорзальных элементов позвонка с противоположной стороны:
- перелом ножки дужки;
- спондилолиз;
- аплазия или гипоплазия ножки дужки.
МРТ-семиотика
Т1-ВИ.
При стресс-переломе в структуре ножки дужки позвонка выявляется гипоинтенсивная линия, ориентированная вертикально или кософронтально.
За счет прилежашей зоны остеосклероза область перелома может характеризоваться МР-сигналом пониженной интенсивности.
Стресс-переломы ножки дужки позвонка обычно формируются на фоне изменений ножки с противоположной стороны.
Гиперостоз и краевые костные разрастания нередко маскируют область перелома, затрудняя установление диагноза.
Характерным признаком является изменение сигнальных характеристик костного мозга в ножке дужки:
- понижение интенсивности МР-сигнала отражает наличие отека или остеосклероза;
- в хронической фазе процесса костный мозг вблизи линии перелома подвергается жировой дегенерации.
Т2-ВИ.
При переломе на фоне недостаточности костной ткани в структуре ножки дужки позвонка выявляется гипоинтенсивная линия, ориентированная вертикально или кософронтально.
В стадии репарации костный мозг вокруг линии перелома характеризуется МР-сигналом повышенной интенсивности за счет отека.
STIR.
При стресс-переломе в структуре ножки дужки позвонка выявляется гипоинтенсивная линия, ориентированная вертикально или кософронтально.
В стадии репарации костный мозг вокруг линии перелома характеризуется МР-сигналом повышенной интенсивности за счет отека.
Т2*-ВИ gradient echo: данная импульсная последовательность позволяет наиболее контрастно дифференцировать линию перелома.
Т1-ВИ с контрастным усилением: костный мозг в дужке позвонка вокруг зоны перелома демонстрирует неоднородное реактивное накопление контрастного препарата.
ОФЭКТ-семиотика
Сцинтиграфия скелета.
В области перелома регистрируется гиперфиксация РФП.
Дополнительно повышенное накопление РФП может выявляться в ножке дужки с противоположной стороны, например, при спондилолизе.
Рекомендации по лучевой диагностике
Оптимальный метод диагностики: КТ.
Позволяет выявить перелом, характер смешения костных отломков и состояние дужки с противоположной стороны.
Рекомендации к методике исследования: получение тонких срезов, построение многоплоскостных реконструкций.
Симптомы
Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.
Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.
При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.
Как принимать препарат Мидокалм?
Узнайте, какие есть препараты с кальцием.
Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.
Самые тяжело протекающие стадии заболевания – 4 (миелоцистоцеле) и 5 (рахишизис). При 4 степени наблюдаются нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, паралич и недоразвитие нижних конечностей, а также нарастающая гидроцефалия. Такие пациенты быстро погибают. При 5 стадии заболевания сразу же происходит развитие гнойного менингита и смерть больного.
Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.
По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.
В особо тяжелых ситуациях может происходить нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала. При значительно выраженных сколиотических деформациях наблюдается нарушение дыхательной и сердечно-сосудистой функций организма.
Что представляет собой заболевание
Незаращение дужек позвоночника представляет собой обратное развитие органа, в котором отпала необходимость, судя по определениям, данным в специальной медицинской литературе и пособиях. Разделяют такое нездоровое состояние на два вида:
- Типичное (незакрытое) незаращение, в результате которого в следствие врожденного отклонения могут вылезать наружу оболочки спинного мозга или сам спинной мозг.
- Скрытое незаращение, проявляющееся в расщеплениях дужки позвоночника на две или более частей, причем не сопровождающееся выпячиванием спинного мозга и его элементов.
Если у человека есть подобная аномалия (второго типа), он ощущает боль при наклоне туловища назад. Остистый отросток является удлиненным.
Он ведет к травмированию оболочки спинного мозга и так называемый конский хвост (нервы, которые “ветвятся” от позвоночника в поясничном отделе и ниже и ведут к мочевому пузырю и другим внутренним органам). Из-за этого развивается радикулит, называемый вторичным, с усиливающимися при движении болями.
Если происходит одновременное незаращение и дужки позвонка, и его тела, это называется рахишиаз. Часто эта болезнь сочетается с некоторыми другими врожденными аномалиями. Незаращение является одним из названий расщепления позвонков, которое бывает передним и задним.
При этом края тех дуг, которые являются незаращенными, могут подворачиваться, то есть принимать отличное от нормального положение в теле. Они надавливают на окружающие ткани, в том числе на нервы, вызывая незначительную или сильную боль, невротические расстройства.
Выделяют несколько по тяжести видов данной аномалии:
- “Спина бифида оккульта” или Spina bifida occulta – наилегчайшая форма, при которой нервные корни (окончания) и спинной мозг абсолютно адекватны норме на всех участках, но есть совершенно маленький дефект, скорее щелочку, что не всегда причиняет неудобства.
- “Менинголеце” (2-ая степень) – наступает, когда кости позвоночника не полностью закрывают собой спинной мозг. Наблюдается небольшое выпячивание в том районе, где наблюдается аномалия.
- “Миеломенингоцеле” или Spina bifida cystica (3-я степень) – одна из самых сложных форм этой болезни (как и последующие две), при которой наблюдается выхождение (выпячивание) части спинного мозга. Это образование называют мозговой грыжей. Она может быть покрыта кожей либо быть не полностью спрятана, а наружу выходят даже нервные окончания. У людей с такой формой отмечают бесконтрольное поведение мочевого пузыря, а также кишечного отдела.
- “Миелоцитоцеле” (4-ая степень) – собственно незаращение дужек. Rachischistic (5-ая степень) – незаращение всего позвоночника.
Последние две степени незаращения имеют такие же симптомы, что и третья, только к ним могут добавляться еще и другие тяжелые невротические состояния.
Вероятность развития (возникновения) такой аномалии (в общем, любой степени) судя по статистическим данным такова: одна-две аномалии на тысячу новорожденных (максимум полторы тысячи) во всем мире. Из них около семидесяти пяти процентов занимает именно третий вид.
Незаращенные дужки, как болезненное, аномальное состояние, начинают свое развитие еще в момент развития плода в утробе матери. Они могут принимать разные по тяжести формы и иметь разную природу возникновения, но в основном – это нехватка веществ для формирования плода, интоксикация, наследственные генные изменения.
Диагностика
Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики. Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства.
Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.
Важно! Дефекты можно выявить путем проведения анализа крови беременной женщины на уровень альфа-фетопротеина либо при проведении амниоцентеза, который позволяет исследовать спинномозговую жидкость плода.
После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.
Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.
В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.
Дифференциальный диагноз
Метастазы
- Округлые очаги, активно накапливающие контрастный препарат.
- Характерен мультифокальный характер поражения.
- На фоне метастазов нередко формируются вторичные переломы.
- Типично наличие костной деструкции.
Первичная опухоль костной ткани
- Остеобластома, аневризматическая костная киста, гигантоклеточная опухоль.
- Объемное образование, вызывающее вздутие ножки дужки и накапливающее контрастный препарат.
- Сопровождается деструкцией или ремоделирова-нием костной ткани.
Инфекционный процесс, септический артрит дугоотростчатого сустава
- Понижение интенсивности МР-сигнала от дугоотростчатого сустава, отек парартикулярных мягких тканей.
- Выпот в суставной полости.
- Для эпидуральных абсцессов характерно периферическое накопление контрастного препарата.
- При септическом артрите парартикулярные мягкие ткани демонстрируют контрастное усиление.
Болезнь Педжета
- Вздутие кости с утолщением ее кортикальной пластинки.
- Процесс не сопровождается костной деструкцией.
- Утолщение костных трабекул и неоднородность МР-сигнала от костного мозга при МРТ могут имитировать перелом.
Псевдоартроз
- Горизонтально ориентированный дефект на месте ранее выполненного спондилодеза.
- При псевдоартрозе характерно поражение на уровне межпозвонкового диска и дорзальных элементов позвонка в аксиальной плоскости.
Лечение
При диагностировании данного дефекта в период беременности рекомендовано кесарево сечение, поскольку родоразрешение через половые пути не представляется возможным.
После производят хирургическое закрытие дефекта с последующим восстановлением функций нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника. Как уже указывалось, помочь это может только при 2 и 3 стадиях заболевания (при 3 не полностью, остаточные симптомы будут сопровождать человека всю жизнь).
При лечении незаращения дужки позвонка S1 и других позвонков важно не допустить инфицирования мочевых путей. С этой целью в период лечения проводят промывание этой зоны растворами антисептиков (подойдет «Фурацилин»).
В дальнейшем необходимо укреплять мышцы спины, чтобы удерживать позвоночник в правильном положении. Таким пациентам подойдет занятие плаванием, также рекомендована лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры. Тактика терапии всегда индивидуальна.
Что касается лекарственных средств, то используются препараты, улучшающие передачу нервного импульса («Прозерин», «Ипидакрин») и кровоток («Трентал»), витамины группы В («Нейромед форте», «Неуробекс»). При болевом синдроме рекомендуется принимать средства из группы НПВС («Декскетопрофен», «Мелоксикам»).
Узнайте, какими лекарствами лечить остеохондроз.
Что такое никотиновая кислота?
Патоморфология
- Этиология: причиной стресс-перелома является нарушение адекватного распределения нагрузки в позвоночном сегменте.
- Эпидемиология: стресс-перелом ножки дужки позвонка нередко осложняет спондилодез.
- Сочетанная патология: предшествующий спондилодез, в том числе с установлением фиксирующей металлоконструкции.
Макроскопические черты
Репарация с формированием новой костной ткани, отложением коллагена и местным фиброзом.
Микроскопические черты
Типичный перелом с тенденцией к хронизации.
Причины возникновения
Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.
↓ Обязательно изучите рекомендованный материал по теме ↓
Причины появления аномалии Киммерле шейного отдела позвоночника
Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:
- недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
- воздействие ионизирующего излучения;
- внутриутробные инфекции.
В дополнение рекомендуем:
- Всё о симптоматике и причинах остеохондроза в грудном отделе
- Лечение и реабилитация при компрессионном переломе грудного позвонка
Классификация незаращений дужек позвонков
По костному дефекту:
- Полное незаращение — отсутствие (сильное укорочение или значительная деформация) дужек у позвонков. Вследствие этого спинномозговой канал остается незакрытым (негерметичным).
- Частичное — происходит лишь недоразвитие дужек в какой-либо степени.
Примечание: Чаще такая патология встречается в шейном или крестцовом отделе (особенно в C1 и S1) позвоночника.
В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:
- скрытое расщепление — возникает при частичном недоразвитии дужек позвонков и характеризуется только костным дефектом. Зачастую такая форма никак себя не проявляет, и человек узнает о патологии только после случайно сделанной рентгенограммы пояснично-крестцовой области или шейного отдела.
- менингоцеле — в «дырку», образованную негерметичностью дужек, начинают «вылезать» кзади оболочки спинного мозга. Получается мешок (грыжа). Это становится видно невооруженным глазом. В образованный карман из оболочек затекает спинномозговая жидкость. Степень наполнения ликвором определяет размер грыжи.
Важно: Данная форма спинномозговой грыжи успешно лечится на ранних стадиях хирургическим путем.
- менингомиелоцеле — самая тяжелая форма. В костном дефекте и за пределами спинномозгового канала оказываются не только оболочки спинного мозга, но и сам спинной мозг и нервные корешки. Это сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями.
Три варианта spina bifida
Рекомедуем изучить:
- Вправление копчика без операции через прямую кишку
- Что делать при переломе копчика и сколько длится заживление?
Симптомы незаращения
При скрытой форме spina bifida долго может не быть никаких проявлений, лишь боли при отклонении туловища назад. Это объясняется тем, что под действием силы тяжести мозговые оболочки и сам спинной мозг с корешками частично выходят за пределы костного дефекта. Происходит неполное защемление.
Менингоцеле и менингомиелоцеле проявляются у ребенка сразу после рождения и характеризуются специфическим внешним проявлением — грыжевой мешок (выпячивание) в пояснично-крестцовой области, обычно округлый, красновато-лилового оттенка, мягко-эластической консистенции. Такая грыжа может быть больших размеров, а иногда даже не покрыта кожей. В таком случае требуется немедленная хирургическая операция с целью предотвращения инфекционных осложнений.
Примечание: Явные спинномозговые грыжи в 80% случаев происходят из-за незаращения дужек крестцовых позвонков, в частности — незаращения дужки позвонка S1.
Проявления менингомиелоцеле
- боли имеют две составляющие: 1 — корешковый синдром, очаговая неврологическая симптоматика в зависимости от того, какой корешок вышел за пределы костного каркаса (боли по ходу нерва); 2 — от повышенного давления в грыже из-за скопления ликвора;
- двигательные нарушения (невозможность ходить или держать голову);
- мышечная слабость;
- нарушения дефекации и мочеиспускания;
- если грыжа располагается в шейном отделе позвоночника — нарушение кровоснабжения мозга вследствие зажатия позвоночных артерий, что приводит к гипоксии с последующими дефектами развития ткани головного мозга.
Важно: Если вовремя и в нужном объеме помощь специалиста не будет оказана, то человек может остаться инвалидом на всю жизнь из-за дистрофических изменений нервных волокон в грыжевом мешке.
Менингоцеле и менингомиелоцеле
Диагностирование и симптоматика
Незаращение дужек позвонков у детей непосредственно после рождения можно диагностировать при помощи следующего (пункты, которые касаются пузыря мочевого, определяют болезнь, локализованную в поясничном отделе и ниже):
- Определение характерной локализации аномалий развития позвоночника. Так как расположение таких незаращенных дужек идет по центру спины, именно там, где располагается позвоночник.
- Для того, чтобы исключить образование тератом (опухолей), применяют дополнительные методы диагностики, так как проявление этих двух болезненных состояний может иметь сходный внешний вид.
- Исследование подозрительной области через прямую кишку.
- Наличие неврологических расстройств.
- Нет анального рефлекса у новорожденного (задний проход зияет), недержание.
- Неполное опорожнение мочевого пузыря, который при пальпации ощущается, как опухшее нечто внутри тела.
- Повышенное внутрипузырное давление и утолщение его стенки из-за патологического недержания мочи.
Дужка позвонка
Симптоматика незаращения:
Первая степень
Недостаток остеогенеза не дает окостенению идти по плану, заложенному в здоровом организме, поэтому позвонки остаются хрящами. Однако, для детского возраста до десяти лет это считается нормальным. У них не сращенными пока остаются позвонок крестовый S1 и поясничный L5.
Во взрослом возрасте у большой части населения есть этот дефект, но часто факт наличия такой патологии остается скрытым, неизвестным для человека, так как не причиняет особых беспокойств. Симптомы: углубление в районе незаращения, оволосенение спины в том же месте и наличие пигментного пятна.
Вторая степень
Из-за неполного заращения дужек позвоночника есть щель в трубке последнего, но функции ног обычно сохраняются. На теле в районе проблемной области наблюдается выход части оболочки спинного мозга вместе с жидкостью внутри.
Могут наблюдаться параличи вялотекущие, есть вероятность нарушения в работе мочевого пузыря и кишечника. После хирургического вмешательства может исчезнуть неврологическая составляющая болезни, а также налаживается работа внутренних органов.
Третья степень
Наружу выходит не только лишь ткань-оболочка спинного мозга и жидкости, но и сам мозг с нервами. Присутствуют парезы нижних конечностей, препятствия в передвижении ликвора, гидроцефалия, сильные невралгии нервов.
В описанном случае, к сожалению, вмешательство хирургов не дает положительных результатов. Но если этот “мешочек” сверху закрыт жировой тканью, то такой сильно выраженной симптоматики нет и вмешательство может дать более удачный исход событий.
Четвертая степень
Для такой сложной ступени поражения ликвор (жидкость) скапливается в центре предполагаемого позвонка, что определяет очень тяжелое протекание болезни. Лечение медики считают вообще не имеющем перспективы, так как нижние части спинного мозга вообще недоразвиты, а также наблюдается гидроцефалия, параличи конечностей и сфинктера.
Пятая степень
Смерть детей, имеющих столь сильный порок развития, наступает сразу после рождения, так как мозг полностью выходит из спины в виде красного образования и наблюдаются все его части невооруженным глазом. Летальный исход наступает от быстрого восходящего менингита.
В общем симптоматика незаращения дужек в нижних отделах позвоночника отличается у каждого конкретного индивида и зависит от степени проявления. Можно выделить такие симптомы:
- Недержание мочи, причем струя ее бьет при даже малых потугах, крике.
- Неполное, прощупываемое опустошение мочевого пузыря.
- Недержание кала.
- На УЗИ видно утолщение стенок мочевого пузыря и трабекулы в его стенках.
Причинами подобных болезней являются генетические недостатки в развитии плода, который может проявиться уже на девятой неделе беременности, недостаток нужных для развития веществ.
Диагностикой занимаются еще в период беременности, так как перед появлением неврологических симптомов есть вероятность сделать операцию внутриутробно. Также берут на анализы спинномозговую жидкость (амниоцентез), кровь у беременной (для выявления альфа-фетопротеина).
Лечение незаращеных дужек
Незаращение дужек позвонков шейного отдела, как и более распространенная форма заболевания, локализующаяся в нижних отделах позвоночного столба, лечится, исходя из тяжести и времени обнаружения.
При диагностировании во время УЗИ при беременности рекомендуется производить кесарево сечение. Это нужно для того, чтобы при прохождении через узкие для ребенка родовые пути не произошло травмирования деформированного позвоночника.
Также в некоторых странах сейчас уже есть возможность делать пренатальные операции, но они еще не очень распространены и являются довольно сложными в выполнении. Хирургическое вмешательство направляется в данном случае на исправление и поддержание функций нижних конечностей, а также таких органов, как мочевой пузырь и кишечник.
Для предотвращения любых восходящих инфекций при задержке мочи применяется лечение следующего характера:
- Введение катетера в мочевой канал для своевременного вывода жидкости из организма.
- Промывание мочевого пузыря с помощью фурацилина, перманганата калия, иными дезинфицирующими лекарственными жидкостями.
- Контроль давления в мочевом пузыре (для этого проводят цистоскопию, цистометрограмму.
- При слишком сильном сжатии мышцы, которая отвечает за опорожнение мочевого пузыря проводят операцию на шейке выводящего канала.
Лечение также включает в себя проведение лечебной профилактической специальной гимнастики, укрепление мышечного корсета иными способами. Если у взрослого человека случайным образом было обнаружено легкое незаращение дужек (а происходит в простых случаях это именно так – случайно) на рентгеновском снимке, большой проблемы это не создаст.
Противопоказана только лишь физическая активность на уровне перегрузок, а обычным спортом заниматься можно.
Лечебная физкультура для детей
В случае, когда состояние требует корректировки, выполняют легкое медикаментозное лечение для того, чтобы убрать боль.
Хотя в описываемых случаях она редко возникает и не может быть причиной изменения образа жизни либо неполноценного образа жизни.
Лечебная физкультура помогает для корректировки состояния у подростков, когда при возрастных изменениях в организме обнаружили такое незначительное отклонение, как легкое незаращение дужек.
Лечение данного состояния целиком зависит от тяжести заболевания и, конечно, времени диагностирования болезненного состояния.
Для случаев средней тяжести возможно хирургическое вмешательство, для легкой формы не всегда вообще нужно предпринимать какое-либо лечение, для тяжелых скорее всего лечение вообще невозможно. Из методов оздоровления, кроме медикаментозного, также применяют специальную физкультуру.
О том, что такое спина бифида, представлено на видео:
♦ Рубрика: Заболевания.