Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).
При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).
Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.
Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.
Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.
Симптомы
Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.
Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.
Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.
Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:
- боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
- ломота в костях, болезненность при пальпации;
- гиперемия тканей в месте поражения;
- скованность в суставах, ограничение подвижности;
- участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.
Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.
Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.
Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.
При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.
Осложнения болезни Педжета
При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.
У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.
Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.
Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.
Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.
Диагностика
Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.
В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.
Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.
Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.
Причины болезни Педжета
До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.
Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.
Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.
Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.
Лечение
Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.
При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.
Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.
Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.
Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.
При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.
Рак Педжета соска
Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.
Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).
К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.
Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать
Симптомы и диагностика
На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.
Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.
По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.
Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.
Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.
Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.
Методы лечения и прогноз
Ознакомьтесь со статьей:
Симптомы туберкулеза костей и суставов
В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.
В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.
Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.
Осложнения
Последствия возникают на последней стадии болезни:
- деформация костей;
- вторичный артрит;
- неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
- снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
- сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
- протрузии;
- переломы;
- опухоль кости.
Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.
Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.
Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.
Разновидности
Существует две формы болезни Педжета:
- полиоссальная;
- монооссальная.
Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.
Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.
Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:
- первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
- вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
- третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.
Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.
Деформация костей при болезни Педжета
Ведущие клиники в Израиле
Ассута
Израиль, Тель-Авив
Ихилов
Израиль, Тель-Авив
Хадасса
Израиль, Иерусалим
Диагностирование
Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.
Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.
Наиболее эффективным методом считается сцинтиграфия. Для исследования визуальной структуры кости в организм пациента вводят радиофармацевтический препарат.
Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.
Лабораторная диагностика включает:
- анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
- анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.
Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.
По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.
Диагностические методы
Определить болезнь Педжета помогает рентген костей. Некоторым пациентам врачи дополнительно назначают биопсию. Тепловизионная процедура позволяет определить участки мягких тканей с высокой температурой над пораженными костями.
О развитии патологических процессов свидетельствует повышение активности щелочной фосфатазы крови. Увеличивается функция остеобластов. Повышается экскреция дезоксипиридинолина и гидроксипролина с мочой — это лабораторный признак, который указывает на усиленную функцию остеокластов.
Причины заболевания
С патологией Педжета сталкиваются люди в возрасте от 40 до 50 лет. Болезнь постоянно прогрессирует по мере взросления организма. У 3-4% населения появляются ранние симптомы патологических процессов. Врачи не могут назвать точной причины развития болезни Педжета, но существуют провоцирующие факторы, которые повышают риск ее возникновения:
- проблемы с фосфорно-кальциевым метаболизмом на фоне различных нарушений;
- хронические вирусные заболевания вяло протекающей формы;
- наследственность (если у родственников была болезнь, человеку рекомендуется постоянно проходить обследования и находиться под наблюдением врача).
Причин развития патологических процессов может быть сразу несколько: нарушается питание кости, сбой в процессе обновления костной ткани приводит к ее размягчению и утолщению, пораженная часть тела не может выдерживать привычные нагрузки. Необходима квалифицированная помощь врача: медицинское обследование и адекватное лечение.
Как оказать первую помощь при различных видах переломов?
Заболеваемость (на 100 000 человек)
Мужчины | Женщины | |||||||||||||
Возраст, лет | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + | 0-1 | 1-3 | 3-14 | 14-25 | 25-40 | 40-60 | 60 + |
Кол-во заболевших | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 | 1.2 |
Лечение народными средствами
Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.
Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.
Плаун булавовидный Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.
Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.
Мальва незамеченная
При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.
Мазь При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:
- 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
- 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
- 2 столовых ложки цветков календулы;
- 2 стакана несоленого свиного сала.
Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.
Соки растений Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).
Болтушка из трав и масел Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:
- Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
- Сок кипрея – 1 столовая ложка;
- Сок чистотела – 1 столовая ложка;
- Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
- Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
- Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.
Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.
Заболевание Педжета
Болезнь Педжета – хроническое заболевание костей скелета с их разрастанием и деформацией, и в тоже время общей потерей костной массы. Развивается практически бессимптомно, диагностируется лабораторными анализами, рентгеном, сцинтиграфией. Лечение: обезбол
Заболевание Педжета (деформирующий остеит, остоз или остеодистрофия) – хроническая патология скелета человека, при которой нарушается баланс костеобразования, что приводит к болезненности, ослаблению, деформации или переломам костей. Чаще всего отмечается у лиц мужского пола старше 50 лет европеоидной расы, у негроидных и монголоидных представителей практически не встречается. В некоторых случаях может передаваться по наследству.
В тканях организма, в том числе и костных, постоянно происходят обменные процессы. Ремоделирование костей состоит из сбалансированной деятельности остеокластов, клеток отвечающих за резорбцию (разрушение) костных структур и остеобластов – восстанавливающих клеток. Избыточная активность обеих типов клеток приводит к постепенному нарушению архитектоники костей, хрупкости и ломкости на одних участках или разрастанию и деформации на других.
Остеитом, как правило, поражаются тазобедренные кости, ключичные, большие трубчатые кости верхних и нижних конечностей, тела позвонков, кости черепа. Игнорирование лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата (болезни Педжета) чревато частыми переломами костей, их длительным и неправильным сращением и аномальными изменениями строения, которые практически невозможно исправить.
Этиология заболевания
Причины возникновения заболевания Педжета медиками до конца не установлены. В некоторых случаях наблюдается наследственная предрасположенность к патологии, в других – влияние вирусных инфекций (например, кори). Не исключено и сочетание обеих причин, но в любом случае в организме отмечаются отклонения фосфорно-кальциевого метаболизма.
Аномальные процессы деформации костных тканей при остеодистрофии идут непрерывно, практически необратимы и не зависят от изменения физических нагрузок. Поражаются обычно одна большая кость (берцовая, черепная, ключичная) или сочленение из 3-5 позвонков, что не характерно для других болезней позвоночника.
В зависимости от того, активность каких клеток в организме преобладает (остеокластов или остеобластов), развитие патологии проходит по трем фазам:
- Инициация или остеолиз (процесс разрушения костных структур). В губчатом веществе образуются своеобразные полые ямки. На рентгеновских снимках трабекулы выглядят как у пациентов, у которых проводится лечение остеопороза.
- Активная фаза, при которой одновременно протекают остеолиз и остеогенез (процесс восстановления костных тканей). На изображении кости имеют неоднородную структуру (местами сильно разреженную, местами достаточно плотную, где активность остеобластов выше).
- Неактивная стадия или остеосклероз (патологическое состояние с повышением плотности кости). Проявляется в виде утолщения трабекул (костных перегородок) и разрастания компактного вещества костей, при этом губчатое вещество практически не меняет своей широкопетлистой структуры.
Таким образом, для трубчатых костей характерны патологические изменения строения (разрастания, спиралевидные выкручивания, искривления), тела позвонков расплющиваются или же наоборот вытягиваются, становятся шероховатыми, искривляется сам позвоночный столб. При поражении черепа, его кости утолщаются на 3-5 см, отмечается деформация лица, головы, увеличение лобных костей. Но с разрастанием костных тканей возрастание костной массы организма не отмечается, а в некоторых случаях даже происходит ее резкое снижение.
Симптоматика
Прогрессирование болезни Педжета проходит практически бессимптомно, поэтому диагностирование происходит случайно, после анализа рентгенографических снимков, назначенных для других целей или биохимического анализа крови (отклонение в уровне щелочной фосфотазы). Степень проявления симптомов, их интенсивность и дислокация зависят от места поражения организма и выражаются в следующем:
- хронические боли в спине при поражении тел позвонков, усиливающиеся при физических нагрузках, а иногда после состояния покоя или сна;
- сдавливание аномальными позвонками нервных корешков и/или кровеносных сосудов способно провоцировать межреберную невралгию, выпадение некоторых чувствительных рефлексов (онемение или покалывание пальцев конечностей и пр.), синдром конского хвоста, ущемление седалищного нерва, парез или полный паралич конечностей, дисфункцию органов малого таза;
- тупые ноющие боли в самих трубчатых костях конечностей или в присуставной зоне с вовлечением в болевой синдром сустава;
- скованность и ограничение подвижности в суставных сочленениях;
- ощущение утолщения и неровностей некоторых костей при их пальпации;
- частые, плохо сращиваемые переломы даже при незначительных физических воздействиях;
- искривление кости или костей нижних конечностей и возникшая вместе с ними хромота;
- у пациентов отмечается внезапное искривление позвоночного столба и/или сутулость;
- резко изменяется форма головы и черты лица, могут возникать нарушения слуха и зрения;
- в некоторых случаях патологические процессы способны спровоцировать образование опухолей.
Диагностика и лечение болезни
Для постановки диагноза проводится лабораторное исследование крови на содержание в ней кальция, магния, фосфора, алкалиновой фосфатазы и рентгенографическое исследование. При необходимости может назначаться сцинтиграфия костей (введение в организм человека изотопных препаратов, которые накапливаются в костных структурах, а затем проводится ряд снимков, специальной чувствительной к препарату камерой). Нелишним будет сделать денситометрию скелета (определение плотности костей).
Основной упор при лечении остеита делается на предотвращение активизации патологических процессов, стабилизации состояния пациента, недопущения переломов и возможных осложнений. Консервативные методы предлагают медикаментозную терапию:
- для снятия болевого синдрома – анальгетические или другие обезболивающие препараты;
- для снятия воспаления – нестероидные противовоспалительные средства (парацетамол, ортофен, диклофенак);
- бисфосфонаты – вещества, предотвращающие потерю костной массы (золедронат, алендронат);
- препараты кальция и витамина D, гормон кальцитонин для ускорения процессов формирования кости.
Большинство из вышеперечисленных препаратов имеет ряд побочных эффектов, поэтому назначения и контроль над состоянием пациента должен обязательно проводиться лечащим врачом.
Длительность лечения в среднем составляет 6-8 месяцев, в некоторых случаях требуется постоянная терапия. Показанием к оперативному вмешательству может стать неэффективность длительного консервативного лечения, резкое прогрессирование болезни, подозрение на злокачественные опухоли, сильно выраженное искривление осанки (кифоз, сколиоз). Также немедленного оперирования требует нестабильность позвоночника, не лечение которой может спровоцировать сужение спинномозгового канала, сдавливание или повреждение самого мозга, паралич тела или серьезные нарушения работы внутренних органов.